types de myélome

Le myélome n’est pas qu’une simple maladie. Dans ce chapitre, nous aborderons les différents types de myélome. Le tableau à la fin de ce chapitre résume les différents stades de la maladie.

• Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)

Le MGUS peut être un précurseur du myélome. Chez une personne atteinte de MGUS :

• on peut noter un nombre de plasmocytes plus élevé que la normale dans la moelle osseuse. Toutefois, ce nombre correspond toujours à un pourcentage inférieur à 10 p. cent de toutes les cellules de la moelle osseuse (le myélome est défini par un pourcentage de plasmocytes dans la moelle osseuse supérieur à 10 p. cent) 
• le niveau de protéines monoclonales (M) dans le sang est habituellement inférieur à 30 g/L 
• l’anémie (faible taux d’hémoglobine), l’insuffisance rénale (mauvais fonctionnement des reins), l’hypercalcémie (niveau élevé de calcium dans le sang) et les lésions osseuses (lésions lytiques) ne sont pas des symptômes associés à la MGUS

Pourquoi la GMSI fait-elle l’objet de préoccupations? Parce qu’environ 1 p. cent des personnes atteintes de MGUS développent éventuellement un myélome ou d’autres troubles graves. À l’heure actuelle, il n’existe aucune façon précise de prédire quels individus sont susceptibles de développer un myélome. La GMSI est habituellement contrôlée mais n’est pas traitée.

• Myélome asymptomatique

Chez certains patients, on note un stade transitionnel, que l’on surnomme myélome asymptomatique. Il s’agit du stade entre la MGUS et le myélome actif. En présence du myélome asymptomatique, on peut noter quelques symptômes de la maladie active ou encore, le myélome demeure inchangé ou stable.

• Myélome multiple indolent (SMM)

Contrairement à la MGUS, dans le cas du SSM, les plasmocytes représentent dix p. cent ou plus de la moelle osseuse et/ou il existe une protéine M (pic monoclonal) supérieure à 30 g/L. Toutefois, on ne remarque encore aucune anémie, insuffisance rénale, hypercalcémie ou lésion osseuse. Comme la maladie n’est pas encore active, le MMI est habituellement suivi de près mais n’est pas traité. On prescrit habituellement un traitement symptomatique, comme par exemple, des médicaments pour renforcer les os.

• Myélome actif ou symptomatique

Le myélome actif est caractérisé par la présence de protéines M dans le sang ou dans l’urine, et un nombre élevé de plasmocytes dans la moelle osseuse. Un autre signe avant-coureur du myélome actif est le développement d’un plasmocytome ou d’une tumeur dans un os ou un tissu mou.

Les personnes atteintes d’un myélome symptomatique ou actif peuvent développer des complications comme l’anémie, une insuffisance rénale ou un taux excessif de calcium (hypercalcémie) dans le sang. Des parties creuses (lésions lytiques) peuvent se former dans les os. Ces lésions affaiblissent les os, causant de la douleur et augmentant le risque de fractures. Les personnes atteintes d’un myélome symptomatique ou actif nécessitent un traitement.

On identifie souvent un myélome en fonction du type d’immunoglobuline (protéines monoclonales) ou de chaîne légère (kappa ou lambda) qui est produit par les plasmocytes cancéreux. Une quantité excessive d’un type d’immunoglobuline est surnommée protéine M, pic monoclonal ou paraprotéine. 

• Myélome à chaîne légère

Même si un taux élevé de protéine M dans le sang est un signe précurseur du myélome, environ 15 à 20 p. cent des patients produisent uniquement la portion ‘chaînes légères’ de l’immunoglobuline. On parle alors de chaînes légères libres puisqu’elles n’ont pas la portion ‘chaîne lourde’ de la protéine M. Les protéines à chaîne légère sont également connues sous le nom de protéines de Bence-Jones, en l’honneur du médecin et chimiste qui en a fait la découverte dans l’urine des patients atteints d’un myélome.

Lorsque des protéines à chaîne légère se retrouvent dans l’urine, elles s’accumulent dans les reins et causent des lésions. Comme ces protéines ne sont pas détectées lors d’une analyse d’urine standard, des analyses spécifiques sont nécessaires. Certains laboratoires peuvent effectuer des analyses qui permettent de détecter et de quantifier les chaînes légères libres dans le sang.

Lorsque de très petites quantités de protéine M sont produites par les plasmocytes cancéreuses, on parle de myélome oligosécrétoire. La mesure précise de la protéine M que l’on appelle l’analyse Freelite® est effectuée dans certains centres et peut être utilisée pour ce type de myélome.

Chez certains patients, on retrouve la protéine M et la chaîne légère. 

• Myélome non sécréteur

Environ 1 p. cent des patients atteints d’un myélome ne produisent pas suffisamment de protéines M ou de chaînes légères dans le sang ou l’urine pour qu’elles soient détectées. L’analyse Freelite® peut aider à mesurer le taux de chaînes légères chez ces patients. 

• Sous-types génétiques

Nous savons maintenant qu’il existe diverses anomalies génétiques (ADN) associées au myélome. Si vous présentez l’une de ces anomalies génétiques, la façon dont votre maladie répondra aux traitements sera affectée. Dans les années à venir, le profil génétique jouera un rôle de plus en plus important dans la personnalisation des traitements du myélome.

• Amyloïdose

Environ 10 à 15 % des personnes atteintes d’un myélome présentent ou développeront une amyloïdose. Dans le cas d’une amyloïdose, les chaînes légères du myélome (protéine de Bence-Jones) se regroupent en grappes et créent des dépôts de protéines que l’on appelle substance amyloïde. Cette substance peut s’accumuler dans un (ou plusieurs organes ) entraînant son mauvais fonctionnement. Le cœur, les reins, le système nerveux et le tractus gastro-intestinal sont les plus souvent touchés.